خلل بروتين "القنفذ" يحدث مأساة في جسم الإنسان

بروتين "القنفذ" الهام جداً في عملية تشكل العظام والغضاريف ونقصه يسبب خلل وحدوث مشاكل خطيرة جدا في جسم الإنسان.

اذ يعتبر مرض "تكوّن العظم الناقص" (OI) الشكل الجيني الأكثر شيوعاً لمرض هشاشة العظام، وينتج عنه عيوباً في كل من العظام والنسيج الضام.

يمكن أن يعاني المرضى المصابون به من مشاكل كبيرة في الحركة بسبب خلل وظيفي في المفاصل، والتي تشكل مأساة حقيقية للإنسان، تعود جزئياً بحسب الأبحاث إلى اعتلال الأوتار.

وفي دراسة جديدة نُشرت في مجلة الأكاديمية الوطنية للعلوم في أمريكا، حدد الباحثون في كلية "بايلور" للطب آلية إشارات البروتين التي تقود إلى هذا الخلل ووجدوا أن تثبيط مسار هذه الإشارة هذا يمكن أن يمنع ظهور مشاكل اعتلال الأوتار من خلال تطبيق التجارب على الفئران.

ما هو بروتين "القنفذ الصوتي" (hedgehog) المسؤول؟

يعتبر بروتين "القنفذ الصوتي"، والمرمّز بوسطة جين "SHH" من الجزيئات الهامة التي تنتج الإشارات الأساية في تنظيم التشكل الجنيني في جميع أنواع الحيوانات المختلفة.

قال علم الوراثة وأستاذ ورئيس قسم الوراثة الجزيئية والبشرية في "بايلور"، الدكتور بريندان لي، ومؤلف الدراسة في تصريحات نشرتها مجلة "medicalxpress" العلمية: "اكتشفنا بروتيناً مهماً جداً لهذه الإشارة يسمى (Hedgehog) (أو القنفذ بحسب التسمية التي أطلقها العلماء على البروتين)، وهو مفتاح التحكم في تكوين الغضاريف، وقد تم تنشيطه في المفاصل".

وأراد الفريق، بقيادة لي والدكتور جوهيون ليم، معرفة ما إذا كان التثبيط الجيني والدوائي لمسار إشارات هذا البروتين يمكن أن يمنع ظهور أعراض اعتلال الأوتار.

وقال لي، مدير مركز طب الهيكل العظمي وعلم الأحياء في "بايلور"، "نعتقد أن هذا يمكن أن يكون نموذجاً لعلاج اعتلال الأوتار، ليس فقط لدى مرضى هشاشة العظام، ولكن ربما أيضاً في جميع الأمراض التي تصيب الإنسان".

سبوتنيك